SHIAN HEALTH ONLINE

当前位置:主页 > 疾病知识 > 文章正文

脑桥中央髓鞘溶解症

发布时间:2020-06-23 16:29

概述

脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)是临床罕见的代谢性脱髓鞘疾病。CPM由Adams首次提出,病理学上表现为髓鞘脱失不伴炎症反应。现在多数作者认为,本病的病因是低钠血症与过快或过度地纠正低钠血症所引起。由于CPM发生在严重疾病基础上,其临床表现常被其他症状所掩盖,故易误诊、漏诊。

病因

早期病例中发现多数患者为重症或慢性消耗性疾病患者,尤其是营养不良的慢性酒精中毒者,且多与Wernicke脑病并存,所以认为其发病与营养不良有关。现在多数作者认为,本病的病因是低钠血症与过快或过度地纠正低钠血症所引起。低钠血症时脑组织处于低渗状态,过快地补充高渗盐水、纠正低钠血症使血浆渗透压迅速升高,引起脑组织脱水和血-脑脊液屏障破坏,有害物质透过血-脑脊液屏障可导致髓鞘脱失。

临床表现

1.本病的显著特点是患者或为慢性酒精中毒晚期,或常伴严重威胁生命的疾病。过半数的病例发生于慢性酒精中毒症的后期,伴有Wernicke脑病和多发性周围性神经炎。其他常与脑桥中央髓鞘溶解症相伴随的疾病或临床症状还有:经透析治疗后的慢性肾功能衰竭;肝功能衰竭;晚期淋巴瘤及癌症;各种病因引起的恶病质;严重细菌感染;脱水与电解质紊乱;严重烧伤及出血性胰腺炎。2.病人常在原发病基础上突发四肢弛缓性瘫,咀嚼、吞咽及言语障碍,眼震及眼球凝视障碍等,可呈缄默及完全或不完全闭锁综合征。3.脑干听觉诱发电位(BAEP)有助于确定脑桥病变,但不能确定病灶范围,MRI可发现脑桥基底部特征性蝙蝠翅膀样病灶,呈对称分布T1低信号、T2高信号,无增强效应。慢性酒精中毒、严重全身性疾病和低钠血症纠正过快的患者,临床上在数天之内突然发展为四肢瘫痪,假性延髓性麻痹和闭锁综合征就应考虑脑桥中央髓鞘溶解症的诊断。

检查

目前认为MRI是确诊CPM首选检查方法,表现为对称性T1加权像为低信号,T2加权像为高信号。弥散加权像(DWI)对早期脱髓鞘病变更为敏感。但临床症状和MRI上出现的病灶并不同步,往往有1~2周的时间差。故对怀疑CPM的患者应于临床症状出现10~14天后复查头颅MRI,以免漏诊。

诊断

慢性酒精中毒、严重全身性疾病和低钠血症纠正过快的患者,临床上在数天之内突然发展为四肢瘫痪,假性延髓性麻痹和闭锁综合征就应考虑脑桥中央髓鞘溶解症的诊断。结合MRI检查结果可明确诊断。

鉴别诊断

本病应与脑桥基底部梗死、肿瘤和多发性硬化等鉴别。

治疗

由于CPM和低钠血症关系密切,正确处理低钠血症可减少CPM的发生。以下治疗原则已得到临床公认:1.治疗应以神经系统症状为依据,而不是以血钠的绝对值为依据;2.无症状且神经系统未受累的患者,无论血钠值是多少,均不应输注高渗钠溶液。对髓鞘溶解的治疗应用丙种免疫球蛋白、皮质醇激素,早期适量脱水,并辅以改善循环、神经营养等综合支持治疗。

预后

CPM的预后与病情的严重程度、原发病及影像学结果均无关。大多数生存者遗留永久性神经系统损害。目前认为,本病为自限性疾病,患者若无并发症并能及时处理,就有生存的希望,经积极治疗后症状缓解,提示临床医生对CPM不能轻易放弃治疗。

预防

为预防髓鞘溶解,在积极治疗原发疾病的同时,应尽可能避免电解质紊乱,尤其是低钠血症,在纠正低钠血症时要缓慢,起初24小时内血钠升高不要超过25mmol/L,一旦症状控制住,就减少钠的应用,血钠24小时升高一般不超过10mmol/L。目前主张用生理盐水慢速纠正,并限制液体量,加强营养和注意。

十安健康:分享健康——让更多的人收益健康。