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溢脓性皮肤角化症

发布时间:2020-06-23 16:29

概述

溢脓性皮肤角化症是一种过度角化的皮损,为赖特综合征的特征性皮肤表现,见于10%~30%的患者。病变开始为红斑或小丘疹,进而成为脓疱疹,集聚成簇,破溃后皮肤角化形成一层很厚的痂,脱落后多不遗留瘢痕。主要分布于手掌或足底,也可发生在阴囊、头皮或躯干等其他部位。

病因

病因不甚清楚,可能与感染、免疫、遗传因素有关。致病菌可为沙眼衣原体或支原体;肠道革兰阴性杆菌感染,包括福氏杆菌、志贺杆菌、沙门菌、幽门螺杆菌及耶尔森菌。免疫因素在发病机制中具有一定作用。遗传因素与HLA-B27有关。

临床表现

超过50%的赖特综合征患者可出现皮肤黏膜症状。溢脓性皮肤角化症为病变皮肤的过度角化,见于10%~30%的患者。通常出现于足底和手掌,也可累及指甲周围、阴囊、阴茎、躯干和头皮。开始为红斑基底上清亮的小水疱,然后发展成斑疹、丘疹并形成角化小结节。这种皮损无论从临床表现还是从组织病理上都很难与脓疱性银屑病相鉴别。类似于银屑病的指甲角化也可见于6%~12%的患者。5%~15%的患者可出现一过性浅表性腔溃疡,溃疡多位于硬腭和软腭、牙龈、舌和颊黏膜,开始表现为水疱,逐渐发展成浅小、有时融合的溃疡,多为无痛性。结节红斑是耶尔森菌感染的临床表现,常见于女性、HLA-B27阴性及缺乏胃肠道症状的患者。 除皮肤黏膜表现外,赖特综合征还有全身感染症状、关节炎、泌尿生殖道炎症、眼部症状(结膜炎、色素膜炎、角膜炎、角膜溃疡、表面巩膜炎、视神经和球后神经炎、前房出血等)、主动脉病变和传导异常等心脏表现。还可有蛋白尿、镜下血尿、无菌性脓尿、肾小球肾炎和IgA肾病、严重的系统性坏死性血管炎、血栓性浅表性静脉炎、紫癜、淀粉样变性、颅神经和周围神经病等表现。

检查

1.病原体培养 当肠道症状不明显或较轻微时,粪便培养对确定诱发疾病的微生物感染有帮助,能为可疑的反应性关节炎提供诊断依据。但大部分患者就诊时已发生感染数周,病原体的培养往往呈阴性。2.炎症指标 急性期可有白细胞计数增高,红细胞沉降率增快,C反应蛋白(CRP)升高。慢性患者可出现轻度正细胞性贫血。补体水平可以增高。3.滑液与滑膜检查 滑液有轻至重度炎性改变,滑液黏度降低,白细胞计数轻度至中度升高,主要为中性粒细胞,且可出现大巨噬细胞,内含核尘和整个白细胞计数的空泡。滑膜活检显示为非特异性炎症改变。采用免疫组化、PCR或分子杂交技术可在滑膜和滑液里鉴定出感染因子抗原。4.HLA-B27检测 HLA-B27抗原与中轴关节病、心脏炎和眼色素膜炎相关,因此,该抗原阳性有助于本病的诊断。5.放射学检查 少数患者在疾病早期即出现骶髂关节炎。慢性赖特综合征患者最终有大部分早期出现单侧或晚期双侧骶髂关节异常;非对称性椎旁"逗号样"骨化,是赖特综合征和银屑病关节炎独特的影像学表现。

鉴别诊断

赖特综合征的反应性关节炎需同多种风湿性疾病,如急性风湿热、痛风性关节炎和脊柱关节炎的其他类型(银屑病关节炎、强直性脊柱炎、肠病性关节炎等)相鉴别。但最重要的是排除细菌性关节炎。

治疗原则

寻找病因,治疗原发病;对症处理。赖特综合征尚无根治方法,但如能及时诊断及合理治疗,可以控制症状并改善预后。溢脓性皮肤角化症必要时采用冷冻、激光或电烧灼法,或手术切除。

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