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皮下脂质肉芽肿病

发布时间:2020-06-23 16:29

概述

皮下脂质肉芽肿病,又名Rothmann-Makai综合征。1984年首次报告,1928年Makai命名本病为皮下脂质肉芽肿病。本病罕见,主要发生于儿童。有认为其是结节性脂膜炎的一型。结节散在,消退后无萎缩和凹陷,无全身症状。本病有自愈倾向,急性发作时治疗方案可参照结节性脂膜炎。

病因

虽有人认为外伤或血管的损伤与本病发病有关,但这可能仅为诱因,其确切的病因尚不清楚。早期的病理改变为脂肪小叶的急性炎症,有脂肪细胞变性坏死,并有嗜中性粒细胞,组织和淋巴细胞的浸润。晚期发生纤维化,由于脂肪细胞大多坏死,组织内可出现大小不一的囊腔,囊壁为结缔组织,内有钙盐沉着。

临床表现

基本损害为结节或斑块。结节通常为0.5~3cm大小,但大者也可达10~15cm。质较硬,表面皮色呈淡红色或正常皮色。主观感觉缺如,仅具轻压痛。结节数目不等,散在分布于面部、躯干和四肢,其中以发生于大腿伸侧者更为常见。结节持续6个月至1年后逐渐隐退,且不留萎缩和凹陷。少数病例的结节可持续数年。无发热等全身症状。

检查

行血常规检查。

诊断

根据病因、临床表现和血常规检查可确诊。本病诊断明确,无需同其他疾病鉴别。

治疗

本病有自愈倾向,急性发作时治疗方案可参照结节性脂膜炎。

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