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眼外肌广泛纤维化综合征

发布时间:2020-06-23 16:31

概述

眼外肌广泛纤维化综合征是一种双眼或单眼全部眼外肌的先天性肌肉筋膜分化异常。几乎所有眼外肌肉组织全被纤维组织所代替,属眼外肌发育不全,为家族性常染色体显性遗传病,极少见。患者多为双眼受累,有突发的或进行性的单侧视力模糊或下降,视力下降程度不一,有些仅有轻度视力下降,有些则可降至眼前指数或光感;患者可诉有中心暗点或多个暗点;也可出现视物变形、闪光感。

病因

 先天性眼外肌纤维化综合征系常染色体显性遗传,是一种先天性肌肉、筋膜发育异常性疾病。但真正病因尚不清楚。

临床表现

患者多为双眼受累,有突发的或进行性的单侧视物模糊或下降,视力下降程度不一,有些仅有轻度视力下降,有些则可降至眼前指数或光感;患者诉有中心暗点或多个暗点;也可出现视物变形、闪光感。

检查

眼外肌病理检查发现眼肌纤维或眼球筋膜均为纤维组织所代替,并有少量散在慢性炎性细胞浸润。

诊断

眼外肌广泛纤维化综合征的诊断要点为特殊的临床症状、牵拉试验、家族史。根据牵拉试验、手术所见及眼外肌病理检查结果等不难确诊。

治疗

由于眼外肌广泛纤维化综合征的眼外肌组织已经纤维化,无论手术矫正上睑下垂或斜视,效果均不满意。1.斜视的矫正应作为第一步手术首先应做下直肌后退或完全断腱,上直肌可做缩短或前徙,分离球结膜和眼球筋膜与眼球的粘连,并经过肌肉或巩膜做一固定缝线,使眼球固定在上转位置,同时对于球结膜和眼球筋膜还应进行后退。2.上睑下垂的矫正应作为第二步手术考虑,提上睑肌缩短术几乎无效。可用悬吊术矫正上睑下垂,亦可用阔筋膜或保存的异体巩膜做悬吊术。由于患者无Bell现象,应防止患者术后发生暴露性角膜炎,故以低矫为宜,上睑缘只能矫正至瞳孔上缘,切忌过矫。如不手术,可戴支架眼镜。3.糖皮质激素在疾病的活动期可给予糖皮质激素口服治疗。糖皮质激素的初始用量为每天1mg/kg,待炎症控制后逐渐减量。4.其他免疫抑制药所用免疫抑制剂有环磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤或环孢素等,也可与糖皮质激素联合应用。

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