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成人多囊肾

发布时间:2020-06-23 16:31

概述

成人多囊肾是一种常染色体显性遗传性疾病,几乎都是双侧性的。成人多囊肾通常40岁前不出现症状,60岁以上的患者50%进入终末期肾衰竭。除累及肾脏外,还可引起肝脏、脾脏、胰腺、卵巢等脏器的囊肿以及心瓣膜病和脑动脉瘤等。多囊肾体积比正常肾大,其表面满布大小不等的囊肿。由于该病可发生于任何年龄,甚至是胎儿,故成人型多囊肾并不准确。

病因

肾囊肿是肾小球包曼氏囊至集合管间的局部扩张,当扩张直径达数毫米时,即与原来的肾小管脱落,形成独立、充满液体的囊肿。当这些囊肿增大时就压迫邻近的肾实质,造成局部缺血而毁坏其功能,并堵塞正常的肾小管,最终导致肾功能的进行性损害。

临床表现

1.症状因梗阻、感染或囊肿内出血而增重的肾脏对肾血管蒂造成牵拉,可引起一侧或双侧腰背和腹部的胀痛。镜下或肉眼全程血尿常见。当血块或结石下行时,可表现肾绞痛。患者可自行发现有一腹部包块。感染(发热、肾区痛)是多囊肾的常见并发症。膀胱刺激症状可以是首发症状,随着肾功能不全的发生,可出现头痛、恶心、呕吐、乏力、体重减轻。2.体征常可触及一侧或双侧肾脏,表面呈结节感。并发感染时,可有压痛。部分患者可出现高血压,可发现心脏扩大。出现肾盂肾炎或囊肿感染时,可出现发热。尿毒症期可有明显的贫血和体重减轻。眼底镜检查可发现典型的中度到重度的高血压改变。

检查

1.实验室检查尿常规可见蛋白尿及肉眼或镜下血尿,脓尿和菌尿也属常见。尿浓缩功能发生进行性减退。肌酐清除率试验可显示各种程度的肾功能受损情况。有1/3的多囊肾患者是以尿毒症而被发现的。2.X线检查在腹平片中,双侧肾影通常增大,甚至达5倍于正常大小,肾脏长度超过16cm时应疑有此病。在排泄性静脉造影时行体层摄影有助于确立诊断,体层摄影可显示透明的多发囊肿。在体层摄影及逆行尿路造影片中,肾脏常增大而肾盏形态则十分怪异(如蜘蛛样畸形):肾盏增宽、变平、扩大并常弯曲包绕附近周围的囊肿。这种改变常在一侧肾脏较轻甚至不发生,因而易导致误诊为肿瘤或其他肾疾病。囊肿并发感染时,肾周围炎可使肾影及腰大肌影模糊不清。血管造影可显示囊肿周围弯曲的小血管及囊肿本身所形成的“负”影(无血管分布)。3.CT扫描CT诊断多囊肾的精确度高,可检出0.3~0.5cm的囊肿,但由于费用高,不作为首选。当囊肿发生感染、出血时,CT可提供有价值的信息。4.肾核素检查γ-闪烁扫描将显示增大的肾影中有许多无血管的“冷点”。5.超声检查超声检查敏感性高、无放射性、无创伤性、经济、简便,是首选的辅助检查方法。6.器械检查膀胱镜可发现膀胱炎,有时还可见到输尿管口喷血。

诊断

根据病因、临床表现和相关检查可以作出诊断。

治疗

除非有不常见的并发症,否则可采取保守及支持疗法。1.一般措施注意休息,忌烟、酒、浓茶、咖啡喝巧克力,有高血压时要求低盐饮食。体力劳动应量力而行,当囊肿较大时,避免剧烈的运动和腹部创伤。当患者处于肾功能不全失代偿期时,患者需低蛋白饮食。2.手术尚无证据表明切除囊肿或减轻囊肿的压迫能改善肾功能。若发现囊肿较大并压迫上段输尿管造成梗阻,使肾功能进一步受损,可将其切除或抽吸其内囊液。当肾功能不全的程度危及患者生命时,应考虑行透析治疗或做肾移植。3.并发症治疗肾盂肾炎应得到积极治疗,以防肾功能进一步受损。囊肿感染时需行切开引流。当一侧肾脏的出血严重,十分凶险时,可做肾切除或肾动脉检塞,亦可做节段动脉栓塞。伴发的疾病(如肿瘤、梗阻性结石)都需要外科手术治疗。

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