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多发性内分泌腺瘤综合征1型

发布时间:2020-06-23 16:31

概述

该综合征以甲状旁腺,胰岛细胞和垂体肿瘤组成为特征,已发现导致MEN-1基因在11号染色体上,为Menin基因。MEN-1的症状和体征取决于累及病人肿瘤的类型。临床可有甲状旁腺功能亢进症、胰腺神经内分泌瘤和垂体瘤的相应表现。

病因

此病多为家族性遗传。

临床表现

MEN-1的症状和体征取决于累及病人肿瘤的类型。可有甲状旁腺功能亢进症、胰腺神经内分泌瘤和垂体瘤。甲旁亢为MEN-1中最常见并最早出现的病变,可有骨痛、病理性骨折、血钙升高、泌尿系结石等表现。胰腺神经内分泌瘤包括:胃泌素瘤,多为恶性,易发生淋巴结和肝转移。胰岛素瘤,常为多灶性、多数良性,患者有低血糖发作。其余为胰升糖素瘤、舒血管肠肽瘤及无功能瘤。垂体瘤:包括催乳素瘤,生长激素瘤、无功能瘤及ACTH瘤等。此外,MEN-1还可有其他病变:包括肾上腺无功能皮质瘤,类癌(位于胰腺、十二指肠、胸腺及支气管),甲状腺腺瘤、皮下脂肪瘤等。

检查

1.基因检测;2.测血清钙,甲状旁腺激素,胃泌素,血糖,胰岛素和垂体前叶激素等;3.胰腺、甲旁腺、垂体CT或MRI检查。

诊断

根据临床表现、遗传史、典型检查结果诊断。

治疗

甲状旁腺和垂体瘤主要是外科治疗。胰岛细胞瘤较难处理,因为病变小,难以发现,多发性病变常见。二氮嗪可用于低血糖处理中的辅助治疗。胃泌素瘤治疗复杂。对所有病人尽可能定位和切除肿瘤。如不可能,则用奥曲肽,质子泵阻滞剂常常能获得消化性溃疡症状的缓解。H2阻滞剂同样可用,但效果差。

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