SHIAN HEALTH ONLINE

当前位置:主页 > 疾病知识 > 文章正文

线状IgA大疱性皮病

发布时间:2020-06-23 16:31

概述

线状IgA大疱性皮病(LABD)又名儿童慢性大疱病,是一种罕见疾病,由于其具有基底膜线状IgA沉积,多不伴发谷胶敏感性肠病,HLA-B8阳性仅为30%,成为与大疱性类大疱疮和疱疹样皮炎完全不同的独立疾病。是一种发生于儿童和成年人的慢性获得性表皮下水疱病。本病有自行缓解倾向,氨苯砜治疗有效。

病因

服用某些药物如万古霉素可引起该病的发生,一般停药后2~6周后病情可缓解,再次使用此类药物病情复发。药物引起本病的机制尚不清楚,但很显然某些药物可能引起IgA在皮肤的沉积,从而导致疾病的发生。

发病机制

由于真皮结合的基底膜线状IgA沉积,而IgA是分泌型免疫球蛋白,尚未能确定其来源。间接免疫荧光发现循环抗基底膜带的IgA抗体位于盐水分离皮肤的表皮侧,亦有少数研究报道抗原位于真皮侧,说明该病的靶抗原可能不止一种。免疫电镜发现,线状IgA大疱性皮病的抗体的沉积方式有三种,一种是沉积于透明板,另一种是沉积于致密板及其下方,第三种是致密板的上方和下方。初步研究发现抗原分子量为97kD和120kD两种蛋白质,详细的机制有待进一步研究。

临床表现

1.成人型可发生在青春期后到90岁间的任何时期,最常见于60岁以后发病。起病隐匿,皮损为多形性,可呈环形或成群红斑、丘疹、水疱和大疱,好发于躯干、四肢、面部、头皮、手足,常可累及口腔、鼻、咽、眼部黏膜。自觉瘙痒明显,临床表现与疱疹样皮炎难以鉴别,但瘙痒程度比疱疹样皮炎轻。2.儿童型常见于5岁以下儿童,女孩发病率略高于男孩,最常见的特征性损害为红斑基础上的张力性水疱,这些损害最常见于外阴和口周区域皮肤,常呈丛状排列,新发损害常在旧皮损的周围出现,水疱形成“颈圈”样改变,患者常感瘙痒或灼痒,发病突然,在正常的皮肤上可出现紧张性水疱,水疱破裂可继发感染。常伴有黏膜损害,口腔表现为溃疡和糜烂,鼻黏膜受损表现为鼻塞和鼻出血,眼部损害与瘢痕性类天疱疮很难区别。

检查

组织病理检查结果显示,皮损为表皮下水疱,大量中性粒细胞沿基底膜聚集,常成群在真皮乳头顶部,淋巴细胞浸润可在浅部真皮血管周围。电子显微镜检查显示水疱形成于透明板或致密板下区域。直接免疫荧光显示水疱周围皮肤有基底膜带均质线状IgA沉积,某些患者有IgM、IgG沉积。间接免疫荧光可发现患者血清中可检出抗基底膜的低滴度IgA抗体,成人的阳性率低于儿童。

诊断

根据临床表现、组织病理学改变类似疱疹样皮炎和大疱性类天疱疮,直接免疫荧光检查发现皮损周围皮肤基底膜带有IgA线状沉积,即可基本确立诊断。成人型和儿童型稍有差异,成人型皮损类似疱疹样皮炎,儿童型多在学龄前发病,大疱发生于面部、口周、外阴周围,病程有自限性,且以后发病逐渐减轻,多在青春期前缓解。

治疗

口服氨苯砜或磺胺吡啶治疗该病大多数患者可在48~72小时产生明显效果,个别患者需加服糖皮质激素。对氨苯砜和糖皮质激素联合治疗无效的重症患者,可加用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤或环孢素等。少数患者使用抗菌剂,如四环素、红霉素及秋水仙碱亦有效。多数患者的疾病过程为持续数年后逐渐自然缓解,反复的外用药物治疗后也有缓解的希望,儿童型大部分在发病后2~4年可自然缓解。

十安健康:分享健康——让更多的人收益健康。