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冷球蛋白血症血管炎

发布时间:2020-06-23 16:33

概述

冷球蛋白是免疫球蛋白,其遇冷沉淀遇温再溶解。已知有三种不同类型的冷球蛋白:Ⅰ型,是一种单克隆免疫球蛋白,通常见于骨髓增生异常,如多发性骨髓瘤和瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症;Ⅱ型,原发性冷球蛋白血症,冷球蛋白既包括多克隆IgG也包括单克隆类风湿因子;Ⅲ型,混合的多克隆冷球蛋白,IgG和类风湿因子都是多克隆的。在过去Ⅱ型或原发性冷球蛋白血症被认为是继发于EB病毒和乙肝病毒感染。然而,现在清楚认识到大多病例与丙型肝炎病毒感染有关。Ⅲ型或混合多克隆冷球蛋白常见于自身免疫性疾病如红斑狼疮、干燥综合征和血液系统恶性肿瘤以及丙型肝炎病毒感染。在原发性冷球蛋白血症中,80%至95%的患者有丙型肝炎病毒的循环抗体,在血浆中也有病毒的RNA表现。本病是一种伴有股臀部皮损的冷球蛋白血症或冷纤维蛋白原血症(CFE)的疾病,其临床和免疫学的表现与一般的冷球蛋白症性血管炎不同,病程长,可反复发作。

病因

病因除与寒冷刺激有关外尚不完全明了。CGE患者可无任何诱因,又无内脏损害,呈慢性经过,属特发型。CFE患者病程冗长,无内脏病变,常为原发型。混合型冷球蛋白血症具有免疫复合物和冷凝的双重致病作用,除促使血液黏度增高引起的手足发绀、网状青斑外,还可造成血管炎损害。本病好发于肥胖的中青年女性,病变局限于股臀部。这是因为该区皮温低及局部的皮下脂肪肥厚,符合CG(冷球蛋白)沉淀和激活补体所需的条件。而手指皮温虽低,但不适合于补体的激活,故很少发生皮损。

临床表现

冷球蛋白血症性血管炎的临床特点包括:白细胞碎裂性血管炎和紫癜性皮疹。系统表现有关节痛、关节炎、淋巴结病、肝脾肿大、周围性肾病以及低补体血症(尤其是C4水平减低)、类风湿因子阳性。20%~60%的患者有肾脏疾病的表现,肾脏疾病更多见于II型冷球蛋白血症。肾活检显示增殖性肾小球肾炎,免疫荧光可见内皮下沉积、弥漫性IgM在毛细血管孔环沉积、内膜血栓由冷球蛋白沉积物组成是其典型表现。临床常见股外上方和臀部发生多形性皮损,病程长,可反复发作。寒冷季节发病,夏季消退。好发于中青年女性,特别是股臀部肥胖者易见。根据临床表现的情况不同而分成下列三型:1.多型红斑型损害为轻微隆起的对称性鲜红色水肿性红斑,中心呈暗红或紫红色,境界清楚,可向周围扩大而互相融合,呈多形红斑样。经过缓慢。自觉轻痒或轻触痛。同时伴发网状青斑。2.青斑性血管炎型损害为青紫或青褐色网状红斑,部分呈暗紫色浸润性网状红斑,表面轻度糜烂、结痂、脱屑,中央具有浅瘢痕。皮疹单侧或对称分布。手足发绀或具有雷诺现象。病程冗长。自觉疼痛。3.红斑结节型损害为暗紫色或红褐色豆大到指头大的红斑和结节,对称分布。手足皮肤往往呈青紫色。免疫学异常伴发CGE患者CG(冷球蛋白)常增高。伴发CFE患者CF(冷纤维蛋白原)增高,CH50(50%补体溶血单位)减低。有的患者抗补体试验阳性。皮肤免疫荧光检查血管壁阴性。

检查

1.容积法检测冷球蛋白2.分光光度法检测冷球蛋白3.其他实验室检查:血沉常增快,血清免疫球蛋白通常升高,补体尤其C4常降低,类风湿因子可以阳性。甲、乙、丙型肝炎病毒及其他病毒抗原如EB病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒均可检出,有时也有相关细菌如葡萄球菌感染的病原学证据。

诊断

皮肤紫癜活检可表现为典型的白细胞破碎性血管炎。在小血管壁周围及管壁可见中性粒细胞为主的浸润及核破裂。有时有红细胞渗出及特征性的透明栓子形成。免疫荧光检查发现血管壁有IgG或补体沉积。肾脏表现为以增殖性病变为特征的膜增殖性肾小球。肾炎,同时有大量单核细胞渗出,基底膜弥漫性增厚。也可表现为系膜增殖性。肾小球肾炎,少数为局灶性增殖性肾小球肾炎。有时可见问质炎症及坏死性小动脉炎,病变处可见冷球蛋白及补体参与形成的免疫复合物沉积于肾小球的血管内膜,电镜下可见冷结晶、包涵体及纤维素样和管状结构。神经活检可见到血管壁及血管周围炎性细胞坏死的广泛血管炎、血管壁增厚和管腔狭窄、髓鞘消失以及冷球蛋白引起的轴索变性。

鉴别诊断

依据临床特征和免疫学异常,本病不难确诊。但应与寒冷性多形红斑进行鉴别。寒冷性多形红斑发病多有前驱症状,特征性的虹膜状红斑多见于手、足及面部等暴露部位,不伴发网状青斑。冷球蛋白血症的诊断应考虑到患者皮肤的血管炎以及系统症状,尤其有低补体血症表现时,特别是如果肝功能化验异常时,患者应做丙型肝炎病毒感染的相关检测。皮肤活检可显示白细胞碎裂性血管炎。为了检测到血清中的冷球蛋白,至少需要20ml血,为避免血清脂质干扰,应在禁食后采血,血样应立即送往实验室,放置于37℃环境中,离心后样本放在冰箱4℃至少一周,如发现有冷沉积物应立即在37℃中再溶解。冷沉积物也能用来检测丙型肝炎病毒抗体和病毒RNA。

治疗

1.注意保暖,避免受寒有原发病时应及时治疗。目前尚无特别有效的药物与治疗方法。有报道试用血管活性药物、维生素C、糖皮质激素或免疫抑制剂如环磷酰胺可能有效。2.局部对症处理有人试用TDP(特定电磁波谱辐射器)照射获得较好的疗效。3.中医药可用温阳活血法或活血化瘀法,方用温阳活血汤和桃红四物汤加减。若扶正抗寒可用人参养荣汤或补中益气汤。

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