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淋巴细胞白血病

发布时间:2020-06-23 16:33

概述

淋巴性白血病又称淋巴细胞白血病(Lymphpocytic Leukemia),可按病程的缓急分为急性和慢性。病变累及周围血液、淋巴结及全身脏器。急性型常见于儿童,慢性型多见于中老年患者。

病因

白血病的病因比较复杂,迄今尚未完全明确。目前认为与物理、化学、遗传、生物因素、病毒感染等有着密切的关系。1.物理因素电离辐射能诱导白血病。2.化学因素凡能引起骨髓不良增生的化学物质都有致白血病的可能,尤其是苯及其衍生物对造血组织有抑制作用,可引起白血病。3.遗传因素有的遗传疾病、免疫缺陷征患者易发生白血病。4.病毒因素某些病毒确定与淋巴细胞白血病有关,例如人类嗜T细胞病毒(HTLV)和EB病毒(EBV)。

临床表现

1.急性淋巴细胞白血病患者常突感畏寒、发热、头痛、乏力、衰竭、食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹胀,常有皮肤、鼻、口腔、齿龈出血,严重者可有呕血、便血、尿血、眼底及颅内出血等,并出现进行性贫血,发展极为迅速。其特点包括:(1)一般症状:起病急骤,多数患者以发热、进行性贫血、出血或骨关节疼痛为特点。(2)发热:主要原因是感染,常见于呼吸道、泌尿系统、肛周等,往往感染灶不明显,严重者可致败血症。(3)出血:出血部位可遍及全身,以皮下、口腔、鼻腔为最常见。颅内出血、消化系、呼吸道大出血可致死亡。(4)贫血:患者在早期即可出现面色苍白、心悸、乏力、呼吸困难等。2.慢性淋巴细胞白血病(1)一般表现:早期常见疲倦、乏力、不适感,随病情进展而出现消瘦、发热、盗汗等,晚期因骨髓造血功能受损,出现贫血和血小板(PLT)减少。由于免疫功能减退,易并发感染。(2)淋巴结和肝脾肿大:60%~80%患者淋巴结肿大,颈部、锁骨上部位常见。肿大淋巴结较硬,无粘连、压痛,可移动,疾病进展可融合,形成大而固定的团块。50%~70%患者有轻至中度脾大,轻度肝大,脾梗死少见。(3)自身免疫表现:部分晚期或化疗后患者中4%~25%并发自身免疫性溶血性贫血,2%出现特发性血小板减少性紫癜,<1%患者合并纯红细胞再生障碍性贫血。

检查

1.急性淋巴细胞白血病(1)血象白细胞计数多增高,可见幼稚淋巴细胞及异型淋巴细胞。血小板正常或减少。(2)骨髓象增生活跃至极度活跃,幼稚和原始淋巴细胞占25%以上。(3)流式细胞仪检查:确定细胞免疫表型(4)染色体和基因检查:例如Ph1染色体检查,有助于确诊并指导治疗和预后。2.慢性淋巴细胞白血病(1)血象白细胞总数增高,其中小淋巴细胞绝对值超过5.0×109/L。贫血早期轻微,晚期逐渐加重。发生溶血时贫血加重,网织红细胞增高。血小板数量偏低。(2)骨髓象淋巴细胞显著增多,占40%以上,以成熟淋巴细胞为主,正常的粒系、红系、巨核细胞系均减少,发生溶血时幼红细胞增多。(3)免疫学异常血清γ球蛋白减少。

诊断

急性淋巴细胞白血病根据病史、临床表现、血象和骨髓象、流式细胞学、染色体和基因等特点诊断。慢性淋巴细胞白血病诊断按国际慢性淋巴细胞白血病工作组(IWCLL)标准诊断。

治疗

选择适合的联合化疗方案,控制病情进展,加强支持疗法以保证化疗顺利进行。1.急性淋巴细胞白血病(1)诱导缓解:需住院3至6周,后续的化疗可以门诊的形式给予治疗,如果白细胞计数极低则需注意卫生,避免接触感染病原体。化疗由3至8种有代表性的药物的联合治疗构成,这些药物包括:强的松、长春新碱、柔红霉素、甲氨蝶呤、6-巯基嘌呤和环磷酰胺。必要时给予血液制品(如浓缩红细胞、血小板)支持治疗,以纠正贫血和低血小板计数。发生任何继发感染的患者需接受抗感染治疗。(2)缓解后治疗:病情缓解之后,需要继续巩固和维持治疗,必要时考虑异体造血干细胞移植治疗。(3)庇护所白血病治疗:包括中枢神经系统白血病和睾丸白血病等的治疗和预防。(4)靶向药物:例如酪氨酸激酶抑制剂(伊马替尼等)和美罗华,酌情使用可以增加疗效。(5)细胞治疗:例如CAR-T治疗,针对复发和难治病例可以获得较高疗效,后续再进行异基因造血干细胞移植治疗有可能获得治愈。2.慢性淋巴细胞白血病(1)化疗A期可不治疗。B、C期可根据临床情况选择环磷酰胺,苯丁酸氮芥(CLB)等药物,也可采用联合化疗。(2)放疗用于淋巴组织过度肿大者。(3)靶向药物伊布替尼、bcl-2抑制剂等新药治疗已经获得较好疗效。(4)高危和难治复发患者可以考虑异基因造血干细胞移植。(5)对症治疗控制感染。对血小板减少造成出血及重度贫血者可用激素治疗,如药物治疗无效,可考虑切脾。

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