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胃肠道淋巴瘤

发布时间:2020-06-23 16:33

概述

胃肠道淋巴瘤是原发于胃肠道的淋巴瘤,包括胃淋巴瘤、小肠淋巴瘤、免疫缺陷相关淋巴瘤以及其他部位的淋巴瘤,比较少见,多为非霍奇金淋巴瘤,B细胞多见。胃肠道淋巴瘤中以胃淋巴瘤发病率最高,其次为小肠和结肠淋巴瘤。

病因

淋巴瘤的病因尚未明确,可能是内因和外因的共同作用,使处于不同阶段的免疫活性细胞被转化或机体的调控机制被扰乱,导致淋巴细胞异常分化和增殖。已发现的病因主要有以下几种。1.染色体畸变90%以上的淋巴瘤可出现染色体畸变,包括染色体数目异常和染色体结构畸变(如易位、插入、缺失)。2.病毒感染反转录病毒人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型是淋巴瘤的病因。5%~10%艾滋病患者可出现淋巴瘤,以小肠淋巴瘤多见。3.细菌感染主要是幽门螺杆菌感染。4.物理、化学因素长期或大剂量辐射,可使胃肠道淋巴瘤的发病率增加。5.免疫系统异常多种疾病或免疫功能低下可导致原发性小肠淋巴瘤的发生。

临床表现

其症状与部位和病理类型有关,一般无特异性。1.胃淋巴瘤常有恶心、呕吐、食欲下降、腹泻、乏力、腹痛、上腹部包块,腹痛症状逐渐加重,还可有粪便潜血、贫血。2.食管淋巴瘤起病较年轻,进展迅速,主要表现为进行性吞咽困难,与食管癌鉴别较困难。3.小肠淋巴瘤症状较明显,表现为恶心、呕吐、食欲下降、乏力、盗汗、体重减轻。腹痛明显,可为脂肪泻。还可出现高热、肠穿孔或进行性不完全性肠梗阻,黏液脓血便较少见。4.结直肠淋巴瘤病情进展快,与小肠淋巴瘤相比,症状不明显,腹痛一般较轻。排便与粪便状态表现为腹泻、脓血便、里急后重、腹泻与便秘交替等。

检查

1.实验室检查常规检查有血常规、肝功能、血乳酸脱氢酶、尿酸、β2微球蛋白、人类免疫缺陷病毒抗体等。大多数免疫增生性小肠病患者,血清仅重链蛋白增多,可有低蛋白血症、贫血以及血碱性磷酸酶增多,但是缺乏特异性。部分胃淋巴瘤患者可出现贫血、红细胞沉降率增快。2.内镜检查胃镜、结肠镜、小肠镜在此病诊断中有重要作用。活检时内镜超声可用于明确肿瘤浸润深度及胃旁淋巴结受累情况,并可指导治疗和评估预后。3.影像学检查胃结外黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤X线钡餐检查可发现结节、溃疡、息肉及浸润性病变。小肠淋巴瘤X线钡餐见小肠有较广泛的病变,十二指肠、空肠病变显著。4.幽门螺杆菌检测对怀疑胃MALT淋巴瘤者常规行此检测。

诊断

1.临床表现一般无特异性,可有恶心、呕吐、食欲下降、腹泻等胃肠道症状。2.辅助检查胃镜检查是诊断胃淋巴瘤最常用的方法,肿瘤常发生在胃窦部。胃镜下常为弥漫浸润型病变,胃壁增厚,胃腔狭窄,皱襞粗大,充气胃壁扩张性差,病变组织脆,易出血。对内镜下怀疑淋巴瘤的病灶,建议多点深取活检,甚至取大块病理组织进行活检,以提高活检阳性率。

治疗

各种病理类型的治疗原则与其他部位相应类型的淋巴瘤治疗原则基本相同,治疗手段主要包括手术、化疗、放疗、自体干细胞移植等。1.手术治疗:胃肠道淋巴瘤目前已不推荐,因为器官切除后远期并发症多且影响患者的生活质量。手术治疗指征包括:①病变局限,先切除病变肠段,可提高对后续放化疗的耐受性;②出现出血、穿孔、肠梗阻等需要手术处理的并发症;③怀疑肠道淋巴瘤,难以取得病理诊断证据,可通过剖腹探查,切除病变同时取得病理确诊。2.化疗:主要使用CHOP方案,即环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、强的松治疗,必要时给予患者利妥昔单抗免疫治疗,以减少穿孔、出血等并发症的发生。3.放疗:近期的研究证实胃淋巴瘤单纯放疗也可获得5年无病生存的完全缓解,因此对于I期和II期幽门螺杆菌阴性或治疗后持续的胃淋巴瘤“受累区域”,4周总剂量30Gy的放疗可以作为治疗的选择。肠淋巴瘤因其多灶性及其播散特性,临床实际应用中放疗往往无法获益。

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