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梅克尔细胞癌

发布时间:2020-06-23 16:33

概述

梅克尔细胞癌又名皮肤小梁状癌、原发性皮肤神经内分泌癌、皮肤原发性小细胞癌及皮肤APUD瘤。1972年首先由Toker报告。最新研究发现大约80%的梅克尔细胞癌与梅克尔细胞多瘤病毒感染相关,20%的梅克尔细胞癌未发现梅克尔细胞病毒感染,提示梅克尔细胞癌还有其他致病因素。 

病因

本病病因及发病机制尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。

临床表现

肿瘤呈坚实性圆顶状,红色或紫色结节,直径0.5~2cm,常单发,迅速增长,常见于老年患者的曝光部皮肤。平均发病年龄为68岁,女性多于男性。原发部位为头、颈部(44%),腿部(28%),臀部(9%),臂部(16%)。肿瘤趋于局部浸润到脂肪、筋膜及肌肉,可以早期转移,通常转移至局部淋巴结。肿瘤也可通过血行播散到肝、肺、脑及骨骼。

检查

破损组织病理显示肿瘤由大小形状一致排列成片的圆形、卵圆形细胞构成。细胞大小为成熟淋巴细胞的2~3倍,胞核卵圆形,染色质细小而分散,核膜明显。核仁通常不明显胞浆稀少。肿瘤边缘呈浸润型小梁为其特征,常见广泛性坏死区,个别细胞坏死和特征性压碎“人工现象”很常见。邻近基质呈纤维化,血管丰富及淋巴细胞浆、细胞浸润。肿瘤常浸润至皮下组织、筋膜及肌肉。免疫组织化学上,肿瘤细胞低分子量细胞角蛋白染色如CK20和CK8/18/19可见证明特征性核周围球状体。也常表达上皮膜抗原。此外,对各种神经内分泌标记物包括嗜铬粒蛋白、突触素、生长激素释放抑制因子、降钙素及血管活性小肠肽等呈阳性反应。此肿瘤亦对神经特异性烯醇化酶呈阳性表达,但对S-100蛋白呈特征性阴性。

诊断

根据临床表现、皮损特点、组织病理特征性即可诊断。

治疗

应用Mohs显微外科彻底切除,辅以化疗、免疫治疗及放射治疗。损害内注射肿瘤坏死因子亦有效。推荐做前哨淋巴结标记定位。

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