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克罗伊茨费尔特-雅各布病

发布时间:2020-06-23 16:33

概述

克罗伊茨费尔特-雅各布病为可传递性中枢神经系统变性疾病中常见类型。该病较罕见,发病率约为百万分之一。男女患病率相等。发病年龄多在40~65岁,但可在成年的各阶段发病。本病是由慢病毒中朊病毒感染所致疾病。是由朊蛋白传递所致的疾病。起病亚急性,进展快,呈持续进展性痴呆,锥体和锥体外系征,伴有肌阵挛抽搐,病程短,多在1~2年内死亡。尚无特异性有效的治疗方法。但仍需给予良好的护理和有效的对症治疗及支持疗法。

病因

本病是由慢病毒中朊病毒感染所致疾病。是由朊蛋白,一种直径10~20nm、长100nm的被称为瘙痒病特异蛋白颗粒的感染所致中枢神经系统变性、大脑皮质神经细胞变性减少、星形细胞增生和海绵状改变。本病传播途径尚不十分清楚,约有10%病人为家族传播,还有少数为医源性传播,如角膜移植或接受生物制品治疗而发病。

临床表现

病程为亚急性。患者常在1~2年内死亡。前驱期数周或数月表现为神经衰弱症状,也可出现注意力和记忆障碍,四肢无力和步态不稳。智力随之迅速衰退,神经症状也变得突出,可有小脑共济失调、四肢强直和进行性麻痹,锥体和锥体外系症状如震颤、舞蹈样运动等;言语障碍常见;也可出现计算障碍,不能分辨左右等顶叶症状。视力可严重受累,迅速出现进行性皮质盲。如脑干受损可有眼震颤、吞咽困难或强制性哭笑。常有肌震挛。也可出现癫痫发作。有的可出现急性脑器质性综合征,如意识模糊、谵妄,可有幻觉、妄想,最后出现痉挛性麻痹和严重痴呆。可分为两种类型:经典型和新变异型。1.经典型多见老年人发病,年龄50~70岁,呈亚急性起病。早期有些病人前驱症状类似感冒,疲倦乏力,相继出现注意力不集中、精神涣散、烦躁、易激惹等精神行为异常;有些病人头疼、头晕、肢体乏力、行走不稳。可有视觉症状:视力减退、复视、视物变形乃至视幻觉。病情迅速进展出现不自主动作、动作缓慢、肌强直、震颤、手足徐动和舞蹈症状,多数病人出现肌阵挛抽动,反复发作,且可被声光刺激诱发。少数病人可有失神、癫痫样抽搐发作。很快出现认知障碍、记忆力丧失、痴呆、定向障碍,出现精神症状甚至偏执妄想、虚构、不认人,少数兴奋躁动。痴呆呈持续性进行性加重,最终卧床缄默不语。神经检查体征:可有复视、眼震、凝视麻痹;轮替试验和指鼻试验不能;步态蹒跚,共济失调,多数病人出现肌张力高、强直、震颤、锥体外束征和肢体无力的锥体束征等,最终临床呈木僵和醒状昏迷状态。2.新变异型多在青年期发病,起病亚急性或缓慢发病,早期出现精神症状:表情淡漠、情绪低沉、抑郁焦虑或焦虑不安,全身乏力萎靡。发病数周或数月出现进行性共济失调,认知障碍出现较晚,可有肌阵挛抽动、舞蹈样动作,晚期出现记忆力丧失,进行性痴呆。

检查

1.实验室检查脑脊液常规、生化检查除少数病例有蛋白轻度升高(一般50~60mg/dl)外,无异常改变。免疫球蛋白(Ig)和寡克隆区带均无异常表达。检测14-3-s蛋白阳性具有辅助诊断价值。2.其他辅助检查(1)脑电图  往往有明显异常,脑电图检查对经典型克-雅氏病具有重要辅助价值。其特殊性改变:早期仅见散在α波减少,相继出现α波减少消失,出现θ波和δ波。病情进展则α波消失,出现弥漫或局灶性慢波,以后可见尖波或慢峰形波,棘-慢波综合波,最后在皮质抑制活动背景上出现特征性三相同步复合尖波,最终脑电图背景电静息和周期性同步发放(PSD)。(2)影像学检查  头颅CT、MRI早期无异常改变,病情进展期可见普遍性脑萎缩,脑池宽、脑回小和脑室扩大,多数(80%)无局灶性改变。发现少数病例MRI可见双侧底节、丘脑后部长T2信号。有时较不明显,如用质子像、Flair和弥散MRI可见明显增强信号。具有诊断意义。(3)气脑造影  正常或脑室扩大,可存在大脑和小脑皮质萎缩的征象。

诊断

1.经典型散发性克-雅氏病诊断标准(1)肯定(definite)CJD诊断  ①具有典型临床症状和体征(锥体束征和锥体外束征)。②具有连续观察脑电图出现三相波和周期性同步发放(PSD)。③脑组织活检得到病理支持A.典型的海绵状改变。B.淀粉样蛋白斑沉积,PrP免疫组化(+)。C.电镜观察:膜状空泡变性和羊瘙痒症相关纤维(SAF)。(2)可能(Probable)CJD诊断  ①进行性痴呆。②典型脑电图三相波和PSD。③脑脊液14-3-s蛋白阳性,临床病程<2年。④具有以下临床症状4项中2项者。A.肌阵挛抽动。B.视觉或小脑障碍。C.锥体束征/锥体外束征。D.无动性缄默。(3)可疑(Possible)CJD诊断  与可能(Probable)CJD临床表现相似;但无典型脑电图所见或有不典型脑电图改变;病程短于2年者。2.新变异型CJD诊断标准(1)临床表现  ①精神异常、抑郁焦虑症状。②发病数周或数月出现小脑共济失调。③记忆力丧失,晚期出现痴呆。④肌阵挛抽动、舞蹈样症状和锥体外束征。⑤肢体乏力、面部和肢体感觉异常,锥体束征。⑥脑电图无特征性改变。(2)确诊必须病理证实  ①可见丰富Kuru型淀粉样斑围以空泡。②海绵样改变以基底节区为明显。③丘脑可见胶质增生明显。④PrP沉积见于大脑和小脑分子层。

鉴别诊断

1.阿尔茨海默病呈隐袭起病缓慢进展性痴呆,CT、MRI可见额颞叶萎缩。多在老年前期和老年期发病,病程长达5~10年以上,病理改变为老年斑和神经纤维缠结。2.匹克病在老年前期起病,进展缓慢,多有家族史,以脑叶萎缩为特点,人格改变,呈进行性痴呆,CT、MRI可见额、颞叶明显萎缩。3.亨廷顿舞蹈病中年起病,有明显家族史,临床表现舞蹈征伴进行性痴呆,CT、MRI可见尾状核萎缩、侧脑室扩大,病程可长达10~30年以上。4.帕金森病帕金森病并发痴呆者少见,只占该病3%~5%。起病缓慢,以动作缓慢、肌强直、静止性震颤三联征在先,痴呆出现在后,且痴呆常发生在该病的晚期,病程长达4~10年以上。

并发症

易罹患各系统继发感染,尤以坠积性肺炎和泌尿系感染多发。

治疗

尚无特异性有效的治疗方法。但仍需给予良好的护理和有效的对症治疗及支持疗法。对抽搐、肌阵挛和兴奋躁动仍应给予积极治疗为宜。据文献报道,金刚烷胺口服,对本病有效,但也有无效者。

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