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费尔蒂综合征

发布时间:2020-06-23 16:33

概述

费尔蒂综合征(Felty综合征)是指除有典型的类风湿关节炎临床表现外,还伴有脾脏肿大和白细胞计数减少的一种严重型类风湿关节炎。白细胞计数减少的原因与脾功能亢进,或存在针对中性粒细胞的特异抗体,或存在骨髓抑制因子等有关。这些病人通常有高滴度的类风湿因子和抗核抗体,有皮下结节和类风湿关节炎的表现。

病因

病因不明。

临床表现

本病患者少数病例脾肿大和粒细胞减少可早于类风湿关节炎症状。关节病变常较一般类风湿关节炎严重,多有骨侵袭和畸形,但亦有轻型者。约1/3病例有非活动性滑膜炎,脾脏可从刚可触及至巨脾,大小不等。1/3病人可有中性粒细胞减少和类风湿关节炎的典型费尔蒂综合征特点,但无脾脏肿大。本病中约60%的病人有继发感染。感染部位以皮肤和呼吸道多见。致病菌多为常见的葡萄球菌、链球菌以及革兰阴性杆菌。感染可能与粒细胞减少有关。费尔蒂综合征可伴有肝结节性再生性增殖,这种特征性的肝病变在红斑狼疮和其他结缔组织病中很少见到。组织学上肝受累见于60%的费尔蒂病人,可有肝功异常,部分病人组织学上呈现异常,但肝功能正常。关节表现与典型的类风湿关节炎无明显区别。常于关节症状出现数月到数年后才出现典型症状,因而病人年龄多在40~50岁以上。暴露部位皮肤色素沉着、皮肤—黏膜—小腿溃疡、紫斑,也可发生干燥综合征、心包炎、胸膜炎、周围神经病变、肝轻度肿大、淋巴结肿大、体重减轻等。

检查

1.实验室检查血液系统各细胞系均有变化。除类风湿关节炎常见的由血清铁结合力降低所致的轻度贫血症外,红细胞寿命缩短亦为其特征。血小板轻度下降。粒细胞减少极为突出,严重者可低至0.1×109/L以下。2.其他辅助检查(1)骨髓象  显示有粒细胞成熟障碍。(2)免疫学检查  类风湿因子及抗核抗体常为阳性。

诊断

具有类风湿关节炎、脾大及粒细胞减少三个主征,再结合其他免疫检查即可确定诊断,但还应结合临床表现,病史和体格检查进一步确立诊断。

治疗

1.激素通常列为首选药物,但疗效仅为一过性,很少完全缓解。近期报道用激素冲击疗法可获显效。2.脾切除对激素治疗无效,而粒细胞数又低于1.0×109/L,伴有严重贫血(溶血性)或血小板减少、反复感染者宜行脾切除术。80%病人术后可获得血液学改善,且反复感染与小腿溃疡亦多有好转。3.其他疗法包括抗风湿制剂、青霉胺、金制剂均可试用。但由于粒细胞过低,使用免疫抑制剂要慎重。近期报道,激素同雷公藤联合使用,可使病情缓解。4.对症治疗用抗原性尽可能小的抗生素控制感染,因为许多抗生素可加重体内已存在的免疫反应,故应用抗生素治疗本病感染须慎重选用。

预后

本病常较一般类风湿关节炎严重,多有骨侵袭和畸形。约60%的病人有继发感染,感染部位以皮肤和呼吸道多见,肝功能异常。大部分病人有轻至中度的贫血,预后不佳。

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