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胰腺导管内乳头状黏液瘤

发布时间:2020-06-23 16:33

概述

胰腺导管内乳头状黏液瘤(IPMN)是指源于主胰管或胰管主要分支有大量黏液分泌的乳头状肿瘤,曾称导管内乳头状瘤、导管内过度分泌黏液肿瘤、黏液性导管扩张症、黏液产生性胰腺肿瘤和导管内乳头状腺癌。IPMN的临床病理特点为胰腺导管内大量黏液产生和潴留,Vater壶腹乳头部开口由于黏液流过而扩大,肿瘤主要在主胰管内发展和播散,很少有浸润性倾向,手术切除率及预后良好。2000年世界卫生组织正式命名为胰腺导管内乳头状黏液瘤。它按影像学及病变部位分为主胰管型、分支型及混合型,后2型居多。一般发生于60~70岁老年人,男性多于女性。

病因

IPMN发病机制尚不清楚,研究发现与吸烟、酗酒、亚硝酸盐等有关,主胰管型IPMN恶变率较高,60%~70%,分支型IPMN恶变率较低,15%~-25%,混合型IPMN的恶变率目前认为与主胰管型相似。IPMN恶变与结直肠肿瘤的发生发展方式相似。

临床表现

1.分型按上皮的异形性IPMN分为良性导管内乳头状黏液腺瘤、交界性导管内乳头状黏液性肿瘤、导管内乳头状黏液性肿瘤伴上皮中度不典型增生、非浸润型及浸润型导管内乳头状黏液腺癌。按囊肿被覆上皮的形态分类分为胃型、肠型、胆胰管上皮型及嗜酸细胞型,用免疫组化技术检测黏蛋白1、2、5AC有助于鉴别上述诸型。2.临床表现(1)上腹痛:多数患者有上腹部或脐周轻到重度疼痛。(2)胰腺炎反复发作:部分患者表现为不明原因的复发性胰腺炎,与肿瘤分泌的粘稠的黏液阻塞主胰管导致胰液引流不畅有关。(3)黄疸:少数患者由于胰头部肿瘤压迫或胆总管侵袭出现渐进性黄疸。(4)糖尿病:部分患者由于胰腺实质破坏出现内分泌障碍,出现糖尿病。(5)脂肪泻:少数患者伴有胰腺外分泌功能不全而出现脂肪泻。(6)体重下降:近半数患者有消瘦,浸润性癌患者体重下降更明显。(7)少数患者上腹部可触及肿块。

检查

1.血清学检查多数患者肿瘤标志物含量增高。血淀粉酶、脂肪酶等胰酶水平也增高。2.B超约62%的IPMN超声异常,主要提示胰管扩张和胰腺囊肿,如果是浸润性癌,可能发现胰腺肿块。3.内镜下逆行胆胰管造影(ERCP)IPMN均有ERCP改变。特征性的变化是十二指肠乳头凸出,有黏液溢出;主胰管全程或局部扩张,以全程扩张多见;胰管内充盈缺损;单个或多个与主胰管相通的囊肿,囊肿内充盈缺损。4.CT表现为低密度的胰腺占位伴主胰管扩张,薄层、增强扫描可发现扩张的胰管中有凸出的小结节。

诊断

IPMN进展缓慢,从出现症状到确诊可达1~3年,多数患者无症状,常在影像学检查时发现。临床表现无特异性,与结节状病灶及囊肿大小有关,主要为上腹痛、食欲减退、乏力、恶心、呕吐、体重下降、长期胰管阻塞致慢性胰腺炎,出现腹痛、糖尿病、脂肪泻。少数可有梗阻性黄疸或胆管炎。

治疗

手术治疗。手术适应证:①主胰管型IPMN;②有临床症状或怀疑恶变的分支型IPMN。

预后

IPMN预后比胰腺导管腺癌好。非浸润型术后5年生存率77%~100%,浸润型5年生存率仅为24%。

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