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疱疹样天疱疮

发布时间:2020-06-24 16:16

概述

疱疹样天疱疮曾称嗜酸性粒细胞海绵形成,是临床表现为环形水肿性红斑损害并可于红斑上发生小水疱或丘疱疹,组织病理以表皮内水疱、海绵形成和嗜酸粒细胞浸润为特征的皮肤疾病。此病好发于中老年人,男女发病率相似。

病因

此病是一种自身免疫性疾病,是天疱疮的一种亚型或变型,具体病因尚不明确。发病机制为在诱发疾病的环境因素下,具有遗传易感性的个体产生天疱疮抗体,抗体同不同的天疱疮抗原(如桥粒芯糖蛋白、桥黏素)结合,破坏细胞间连结和黏附作用,液体积聚于表皮内,导致水疱、大疱形成。

临床表现

发疹部位以躯干为主,可逐渐累及全身。皮肤损害好发于胸、腹、背部及四肢近端,偶见黏膜损害。皮损早期为单发或多发的环形水肿性红斑损害,边缘稍隆起,并可在红斑上出现小水疱或丘疱疹,偶有较大疱,疱壁较紧张。皮损有剧烈瘙痒,并可因搔抓继发表皮剥脱、结痂、渗出等损害。发病初期尼科利斯基征阴性,较大的水疱尼科利斯基征呈阳性。此病为慢性病程,皮疹可反复发作。

检查

1.组织病理检查可见表皮棘层中部水疱形成,疱腔内很少见到棘层松解细胞,水疱周围可见细胞间水肿构成的海绵形成,其中有嗜酸性粒细胞浸润,甚至形成酸性粒细胞小脓肿。2.直接荧光免疫检查可见表皮棘层细胞间以IgG为主或并有补体C3网状沉积。3.间接免疫荧光检查可见血清中有低效价的循环抗表皮细胞间物质自身抗体。

诊断

根据临床多形性损害,并发疱壁紧张的小水疱或丘疱疹,并伴剧烈瘙痒,尼科利斯基征阴性,可提示诊断。根据组织病理学检查见表皮海绵形成伴嗜酸粒细胞浸润,直接免疫荧光检查表皮细胞间IgG网状沉积,即可明确诊断。

鉴别诊断

1.泛发性湿疹此病的皮疹呈多形性对称分布,病理学检查无明显水疱形成,免疫荧光无棘细胞间免疫球蛋白沉积。2.疱疹样皮炎此病的皮疹呈多形性,可为红斑、丘疹、丘疱疹等,伴谷胶敏感性肠病,病理学检查可见表皮下水疱,直接免疫荧光可见真皮乳头处呈颗粒状IgA型免疫球蛋白荧光沉积。3.线状IgA大疱性皮病此病的免疫病理检查可见IgA线状沉积于真皮表皮交接的基底膜带。

治疗

皮质激素、氨苯砜及雷公藤制剂对此病有较好疗效。轻症者可首选氨苯砜疗,病情较重者可合用较小剂量糖皮质激素,顽固病例可选择泼尼松与环磷酰胺或硫唑嘌呤并用。使用糖皮质激素或氨苯砜治疗的患者,在病情得到控制后均应维持一段时间后逐渐减量。对于有剧烈瘙痒的患者可用抗组胺剂,亦可外用皮质醇类软膏、各类洗剂等辅助治疗,有局部感染者可应用抗生素软膏。

预后

疱疹样天疱疮预后一般较好,多数患者治疗后可长期控制并缓解,少数病例可转变为寻常型、落叶型或红斑型等经典型天疱疮。

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