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骨良性纤维组织细胞瘤

发布时间:2020-06-24 16:16

概述

骨良性纤维组织细胞瘤(BFH)原发于骨的间叶肿瘤,在分类中属组织细胞源性肿瘤,常见于软组织中,极少数起源于骨中,两者具有相同的组织学表现。骨良性纤维组织细胞瘤具有成纤维细胞与组织细胞分化特点,与骨干骺端非骨化性纤维瘤在组织学上类似,但具有不同的临床和放射学特点。骨良性纤维组织细胞瘤(BFH)、非骨化性纤维瘤(NOF)及干骺端纤维性缺陷(MFD)在组织形态上相似,有时被列为同一种疾病,使三病在名称上较为混乱。

病因

骨良性纤维组织细胞瘤的病因不明。

临床表现

骨良性纤维组织细胞瘤好发于成人,男女发病相似。全身骨骼均可发病,以四肢长骨居多,多见于股骨、胫骨的干骺端。也有发生在长骨骨干、骨盆、肋骨、指(趾)骨、颈椎及上颌骨。临床表现以局部疼痛为主,可并发病理性骨折。本病具有局部侵袭性,刮除术后可局部复发,表现为进展性骨破坏,无转移。

检查

骨良性纤维组织细胞瘤的典型X线表现为病变位于长骨距骺板3~5厘米处,少数可接近骨干,呈偏心生长,病变破坏原有骨小梁呈透亮状,髓腔内肿瘤向骨皮质压迫、扩张、变薄及硬化,边界清楚,内可有分房,病灶纵轴与长骨一致。若出现病理性骨折,可见到骨膜反应。

诊断

根据病史、临床表现及典型的X线表现,对本病可作出诊断。

鉴别诊断

本病应与骨囊肿(单房或多房)、纤维性骨皮质缺损、骨纤维异常增殖症等疾病相鉴别。

治疗

骨良性纤维组织细胞瘤为良性肿瘤,进展缓慢,确诊后应及时作局部刮除术,清理干净再植以小骨块可望愈合,在腓骨或髂骨等处的病变可作局部切除术。本病很少复发,预后良好。

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