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骨母细胞瘤

发布时间:2020-06-24 16:16

概述

骨母细胞瘤是一种特殊类型的肿瘤,以往由于各家的观点和出发点不同,对该肿瘤的命名也就较混乱,如良性成骨细胞瘤、巨大骨样骨瘤、良性骨母细胞瘤等。上述命名均有其局限性,故现在统一采用骨母细胞瘤之命名。另外,过去对这种肿瘤冠以良性,目的是以示区别于骨肉瘤,以免将两者混淆。其实,在组织学上该肿瘤呈无恶性表现,但常有侵袭性,甚至会出现肺转移或恶变。为了避免误解,还是不冠以“良性”为宜,同时把其归入原发性有恶性倾向的肿瘤之列。

病因

病因至今尚未能明确。有学者认为该肿瘤是对非化脓性感染的反应,也有认为它决不是一般的感染,而可能与病毒感染有关。最近有些学者通过血管造影发现有血管发育异常,故认为其发生与血管异常有关。

临床表现

1.该肿瘤不太多见,约占骨肿瘤总数的1%,男女之比为2:1,患者年龄80%小于30岁,25岁左右为发病高峰。2.脊柱的发病率较高,其中半数发生于腰椎,其次是胸椎、颈椎和骶椎,椎骨上的病变多位于脊柱的后方,尤以椎弓根易先受累。3.早期为局部疼痛及根性放射痛,夜间疼痛多不加剧,但对阿司匹林反应不敏感。4.神经症状,根据受累的脊柱平面出现相应的神经症状。腰椎的肿瘤可产生小腿放射痛,并伴有腰部肌肉痉挛。颈椎或胸椎的肿瘤则可出现上肢和/或下肢无力与麻木,甚至运动感觉完全障碍。骶骨的肿瘤也同样能引起神经根的压迫症状。

检查

1.实验室检查基本正常,个别病例血沉增快,CSF变化不大。若肿瘤转变为恶性,血清碱性磷酸酶(AKP)将升高。2. X线表现肿瘤呈溶骨性膨胀改变,边界清楚,病灶外的骨皮质变薄。根据钙化以及血管丰富的程度,或表现为斑块状钙化,或为较大的透亮区。病变若波及一侧皮质,可使之破溃,以致瘤体侵入椎管或周围软组织。3.CT表现主要特点为膨胀性软组织密度骨破坏,厚薄不一的高密度硬化缘和不同程度的钙化和骨化。根据受累部位的不同可分为中心型、皮质型、骨膜下型和松质型。中心型, 病变发生于长骨髓腔内,呈中心性囊状破坏。皮质型,病变位于骨皮质内,偏心生长,骨皮质呈薄壳状膨胀,周围骨硬化明显。骨膜下型,多见于长骨干骺部,局部皮质压迫性骨质吸收。松质型,病变位于脊椎或不规则骨的骨松质内,周围无明显骨质硬化或仅呈一线样高密度硬化环。发生于脊柱者,病变多位于棘突、椎弓和横突,椎体病变多由附件蔓延所致。中心膨胀性生长并渐进性成骨为主要表现,骨壳可有局限性缺损。4.MRI表现无钙化骨化病灶,T1WI为中等信号,T2WI为高信号。病灶发生钙化或骨化后,T1WI和T2WI均可出现斑点状、索条状、团块状或不规则形低信号区。随着钙化骨化的进展,低信号区的范围可逐渐增大。病灶周围硬化缘T1WI和T2WI均表现为低信号环。病灶相邻髓腔和软组织内范围不一的充血水肿区。一般骨膜反应不明显,周围软组织可轻度肿胀,而软组织肿块大多不明显。增强扫描示血供丰富的骨样组织明显强化,病灶相邻髓腔和软组织轻度强化,而病灶内钙化、囊 变和出血区无强化。

诊断

1.本病以青年多见,约半数位于脊柱,椎弓根易先受累。2.根性症状出现较早,其余的神经症状依受累平面不同而各异。3.X线见边界清楚、范围大小不等的骨质破坏,并有不同程度的骨化,边缘骨质膨胀变薄。4.病理检查见瘤组织中有大量的骨母细胞、骨样组织和血管纤维组织。

治疗

1.局部刮除脊椎骨上的骨母细胞瘤经局部刮除后多可治愈,复发率也较低。如范围大,局部切除困难时,只能进行搔刮,术后需结合放疗。2.椎管减压若同时有神经根或脊髓压迫症状时,手术治疗旨在减压。减压的效果主要取决于压迫的程度和时间,以及减压手术是否彻底。3.放射疗法适用于无法手术、术后复发的患者或需行辅助治疗的患者。

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