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妊娠合并硬皮病

发布时间:2020-06-24 16:16

概述

硬皮病(scleroderma)是一种从皮肤及内脏器官结缔组织局限性或弥漫性纤维化或硬化,最后发生萎缩为特征的自身免疫性疾病。根据皮损范围及是否有系统损害可分为局限性(localized scleroderma)和系统性(systemic scleroderma)两型,系统性硬皮病也称之为系统性硬化症,局限性损害仅限于皮肤,系统性不仅侵犯皮肤,还累及食管、胃肠道、肺及肾等全身多种脏器。女性发病为男性的3~8倍,经产妇发病率更高。妊娠合并硬皮病罕见,局限性硬皮病者对妊娠影响不明显。有内脏受累的系统性硬化症病例怀孕后约1/3患者病情恶化,严重者可因肾病或心肺疾病造成死亡。系统性硬皮病妊娠,流产、早产、胎儿发育迟缓、妊娠期高血压或胎死宫内的风险增加。

病因

本病发病原因尚不清楚,目前多数学者认为本病可能是在遗传基础上,加上持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。有关病因有:1.免疫学说近年认为本病是一种自身免疫性疾病。在患者血清中可测出多种抗体,如抗核抗体、抗PSS-RNA抗体,还可有高γ-球蛋白血症、循环免疫复合物等。2.遗传因素部分患者有明显的家族史。患者亲属中有染色体异常,可能属于显性X-伴性遗传类型。3.感染因素不少患者发病前常有急性感染病史,如扁桃体炎、鼻窦炎、肺炎等。

临床表现

1.局限性硬皮病以斑块状硬斑病最为常见皮损多发生于腹、背、颈、四肢及颜面部,初呈淡红色水肿性斑片,经几周甚至数月后可扩大且硬化,呈淡黄色或象牙色。表面干燥平滑,周围有轻度紫红色晕。经过缓慢,数年后,渐渐萎缩变薄如羊皮纸样,甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩、硬化,形成木板样硬片。肢端动脉有痉挛现象(雷诺现象),肢端硬化处易发生顽固性溃疡。2.系统性硬化症侵犯内脏各器官(1)骨关节  大多数患者有关节病变,表现为关节痛和关节炎,早期轻度活动受限,逐渐发展至关节强直、挛缩畸形。大小关节常同时受累,而以手部小关节更为常见。(2)黏膜  口腔黏膜包括舌、齿龈、软腭、咽喉等处均可硬化萎缩,并可累及眼球及睑结膜的结缔组织和肌肉,引起咽门窄小、眼闭合不全;还可能有口腔和喉干燥等一些舍格伦综合征的表现。(3)肺  发生广泛性肺间质纤维化,有咳嗽、进行性呼吸困难,肺活量下降。(4)食管  吞咽困难、多伴有呕吐,因有反流性食管炎而出现胸骨后灼痛感。(5)心脏  可有不同程度的心肌炎、心包炎或心内膜炎而有胸闷、气急、心律失常和心绞痛。(6)肾脏  由于发生硬化性肾小球炎而出现蛋白尿、高血压及氮质血症。(7)其他  除急性发病初期可有高热外,常有低热、消瘦、全身衰弱等。

检查

多数患者可见血沉升高,γ球蛋白增高,1/3的患者类风湿因子试验阳性,90%或更多患者血清中有抗核抗体和(或)抗核仁抗体。1.皮肤活组织病理检查胶原纤维及小动脉壁显示有本病特殊的肿胀或纤维化的病理改变。2.X线检查两肺纹理增粗,食管下部扩张及收缩功能低下。

诊断

具备下述5项主要症状中3项者可确诊本病:1.皮肤症状初期出现手臂、上眼睑原因不明性水肿及皮肤对称性、弥漫性、水肿性硬化;晚期出现皮肤硬化及手指屈曲性挛缩。2.四肢症状雷诺现象或指趾末端溃疡或瘢痕形成。3.关节症状多发性关节痛或关节炎。4.胸部症状肺纤维化。5.食管症状食管下部扩张及收缩功能低下。

鉴别诊断

本病须与下列各病相鉴别:1.硬肿病多先有上呼吸道感染,发生于颈、肩、颜面和躯干,四肢很少受累,经数月至数年可自然消退。有特殊病理现象可鉴别。2.嗜酸细胞筋膜炎本病无雷诺现象,无高丙球蛋白血症,但有嗜酸粒细胞增多症,四肢皮肤可出现硬化,尤其是大腿和上臂显示浮肿状发红,可有压痛,迅速发生局限性硬化。病理有筋膜增厚的炎性浸润硬化改变。

并发症

部分患者常与红斑狼疮、皮肌炎、类风湿关节炎、干燥综合征或桥本甲状腺炎并发。

治疗

系统性硬化症患者孕前需要仔细评估各脏器的功能,确定能否妊娠,评估妊娠风险。对于病情严重,尤其是活动期、或有重度肺动脉高压者,不建议妊娠。可以妊娠者孕期的并发症也会增多,需加强母婴监护,定期评估病情。1.孕期保护避免受寒、局部理疗和关节局麻等可保护手、足及关节功能,减少雷诺现象发生。2.治疗应由风湿病医师和有经验的产科医师共同管理患者,协同处理治疗。主要是针对受累器官,改善其症状及功能。包括:糖皮质激素、降压、钙通道阻滞剂等。3.产科处理孕期按高危妊娠处理,密切监视胎儿-胎盘功能及胎儿宫内生长情况。分娩方式:轻症患者可以自娩,如有严重脏器受损,孕妇无法承受分娩负担或软产道硬化时,应考虑剖宫产。

预后

本病可持续数年或数十年,重者可因心力衰竭而死亡。有内脏受累的系统性硬化症患者怀孕后约1/3患者病情恶化,严重者可因肾病或心肺疾病造成死亡。系统性硬皮病者妊娠,发生流产、早产、胎儿发育迟缓、妊娠期高血压或胎死宫内的风险增加。

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