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CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤

发布时间:2020-06-24 16:16

概述

CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤又称原发性CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤,为单发性或局限性皮肤损害,倾向溃疡(50%)和自然消退(10%)。罕见于儿童,男性多于女性。

病因

病因尚不明确。

临床表现

损害通常为坚实性、红色到紫色肿瘤,直径可达10cm,约半数有溃疡形成,无好发部位。皮损90%以上为孤立性,常在皮肤上复发。但皮肤外或淋巴结受累者少见。临床进展缓慢,即使有区域淋巴结侵犯,5年生存率仍可达95%以上。

检查

组织病理:呈致密非亲表皮性真皮浸润,非典型细胞核大,有1到数个明显的核仁,胞浆丰富。此种恶性细胞可进一步分为间变性,多形性和免疫母细胞性,但此种区别可能困难,在治疗和预后上价值亦未定。

诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

治疗

按低度恶性淋巴瘤对待,对放疗和化疗高度敏感。孤立或局限性病变可采用手术切除或局部放疗,首次治疗的完全缓解率95%以上,中位缓解期16个月,复发率约50%,多复发于原部位,50%复发时可累及皮肤外器官,但几乎均为淋巴结。

预后

原发性皮肤T细胞淋巴瘤预后良好,5年存活率为90%。约30%病例可发展为皮肤外肿瘤。

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