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肝脏局灶性结节性增生

发布时间:2020-06-24 16:16

概述

肝脏局灶性结节性增生(FNH)是肝脏一种少见的良性病变,是仅次于肝血管瘤的肝脏良性肿瘤之一,占肝脏原发肿瘤的8%、在人群中的患病率约为0.9%,至今发病原因不清。由于近年来影像技术的发展,肝脏局灶性结节性增生的报道逐渐增加。以往文献中曾有多种命名,如局灶性肝硬化、肝脏错构瘤、肝脏炎性假瘤等,直至1958年方被Edmondson命名为肝脏局灶性结节性增生。该命名在1975年被世界卫生组织及1976年国际肝脏研究协会所采纳。

病因

目前认为FNH是肝实质对先天存在的动脉血管畸形的增生性反应,或与炎症、创伤等引起的局限性血供减少有关,而非真正意义上的肿瘤。临床上FNH偶与血管瘤等血管异常病变伴发,也支持先天性血管异常病变学说。也有研究者认为FNH的发病可能与雌激素有关。

临床表现

绝大多数FNH病人无临床症状、只有不到1/3的病人因为轻微的上腹疼痛不适或腹部包块等就诊。通常情况下FNH是在剖腹手术或体检时偶然发生。有症状的患者可表现为右上腹疼痛不适、肝大或右上腹包块。体检可发现肝脏位于右肋缘下或右上腹有一质硬肿块,有压痛、表面光滑,随呼吸上下移动。

检查

1.实验室检查肝功能及AFP等多在正常范围。2.影像学检查(1)超声  FNH通常表现为轻微的低回声或等回声,很少为高回声,经常可见到分叶状轮廓及低回声声晕,而肿块内部回声分布均匀,可有点线状增强,边缘清晰,无包膜,星状瘢痕为轻微的高回声。彩色多普勒超声显病灶中央有粗大的动脉向四周呈放射状,动脉血流速高而阻力低为FNH的特征性表现。(2)CT  平扫为低密度或等密度占位,有1/3的病人在肿块中央可见低密度星状瘢痕;89%~100%病变增强后动脉期即出现快速、显著、均匀的强化,中央瘢痕为低密度或轻微高密度,延迟期多数病灶为等密度,中央瘢痕可呈等密度或高密度。(3)MRI  除瘢痕信号均匀,T1WI为等信号或稍低信号,T2WI为等或稍高信号;注射Gd-DTPA后有两种典型的动态增强方式:①无瘢痕的FNH在动脉期明显增强、门静脉期和延迟期轻至中度增强或呈等或稍低信号;②有瘢痕的FNH在动脉期明显增强(瘢痕无增强)、门静脉期轻至中度增强或呈等或稍低信号、门静脉和延迟期瘢痕逐渐增强。FNH不典型影像表现有多发病灶、存在假包膜、无瘢痕、出血和不均匀增强等。(4)血管造影  FNH显示为多血管肿块,表现为中央动脉供血并向周边放射性灌注,肝实质期染色均匀,门静脉期呈现充盈缺损,病变不侵犯门静脉,无血管渗漏及动静脉瘘。(5)核素检查  采用99mTc硫胶闪烁照相,有50%~70%的FNH显示硫胶浓集,可与不含Kuffer细胞的肝癌、肝腺瘤等鉴别。

诊断

主要依据影像学检查;结合临床表现及实验室检查可以初步诊断。最终诊断需要手术切除病变,经病理组织学诊断。

治疗

FNH是没有恶变倾向的良性病变,并且并发症少见,对于其处理已形成以下共识:FNH的观察随访是安全的,一旦诊断明确应避免手术;只有在肿瘤生长或组织诊断不明确的情况下才行手术切除。对诊断明确并有临床症状的FNH可采用动脉栓塞、射频消融、高强度聚焦超声等在内的微创治疗方法。对少数肿块巨大或多灶性FNH引起肝衰竭者,可考虑肝移植。对于剖腹探查中偶然发现的FNH,应根据肿块的大小、部位、患者病情及术者的经验来决定是否同时采取手术。对无症状的FNH,最好仅做简单的肝组织活检。有关妊娠与FNH并发症发生的危险性尚无定论,对于希望妊娠的妇女无必要行预防性切除。

预后

本病为良性病,预后良好。病灶发展极为缓慢。极少病例有结节破裂大出血死亡和恶变的报道。

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