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肝炎后再生障碍性贫血

发布时间:2020-06-24 16:16

概述

肝炎后再生障碍性贫血,简称肝炎后再障,是一种发生在急性或慢性肝炎后期,以外周全血细胞减少,骨髓三系细胞增生下降,临床以贫血、出血及感染为特征的疾病。本病好发于年轻人,与肝炎发病率高有关系,以男性为多。

病因

与病毒感染有关,文献报道各类病毒性肝炎均可发生,北京地坛医院曾总结2004年~2009年期间25例肝炎后再障患者,其中12例为慢性乙肝,4例为慢性丙肝,1例为急性戊肝,1例为巨细胞肝炎,7例为未分型肝炎。

临床表现

肝炎后再障的临床表现为急性或慢性肝炎后数月内,肝功能已经恢复,肝脏体积不大。患者逐渐出现精神萎靡,纳差、疲倦、面色苍白等表现,迅速加重。严重的患者出现发热、感染和皮肤黏膜出血、消化道出血的症状。

检查

1.实验室检查(1)血象周围血中白细胞、红细胞及血小板计数均明显减低,也可选择性抑制其中一种血细胞。(2)骨髓象骨髓各系增生低下,或为单系增生减低。(3)病毒学检查乙肝、丙肝、戊肝等病毒学或血清学标志物检查结果阳性。2.其他辅助检查根据临床需要选择胸片、B超、CT等检查。

诊断

患者有急性或慢性肝炎活动的病史,肝炎恢复过程中出现明显的贫血、感染和出血的症状。血常规检查显示全血细胞减少,骨髓病理显示三系增生减低,可以做出诊断。

鉴别诊断

与其他原因引起的再障相鉴别,有肝炎病史和实验室检查易于鉴别。

并发症

重症和病情进展迅速者常并发缺血缺氧和心功能不全表现;并发严重感染和内脏出血,尤其颅内出血常危及患者生命;可并发心功能不全,常有黄疸、肝脾肿大;严重感染和大量出血是致死性并发症。

治疗

1.异基因造血干细胞移植是采用同种异体造血干细胞移植至患者体内治疗再障的治疗手段,对于造血干细胞损伤型再障可以作为一种首选的方法。应用人类白细胞抗原(HLA)组织配型相容的兄弟姐妹的移植成功率更高。2.免疫抑制疗法环孢素A与其他免疫抑制剂相比,具有对T细胞的选择性抑制作用,而较少的骨髓造血干细胞的毒性,有调节T细胞亚群的功能。3.血浆置换疗法对于伴有血清免疫复合物或免疫球蛋白显著增高的患者,可以通过血浆置换的方法降低血清抗体或骨髓再生抑制物的浓度。4.中医中药治疗选用益气养阴的大补元煎,如党参、黄芪、生熟地,有利于缓解患者虚劳亡血、内伤血虚、脏精虚脱的病症。5.其他对症处理措施并发感染的抗感染治疗,出现出血的止血治疗等。

预后

该病预后不良,死亡原因主要是感染和出血,部分患者死于肝衰竭。

预防

1.加强孕期保健,防止孕期各种感染性疾病,尤其是乙肝病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、先天性梅毒等,以免造成患儿肝脏损害而发生本病。2.按照国家的计划免疫规划及时进行免疫接种,降低乙肝病毒和其他病毒感染的风险。3.鉴于本病的特点,特别是20岁以下的青壮年在肝炎的初期即出现白细胞和血小板减少的患者,要严密观察,特别是在肝炎发病后20周内要定期观察血象变化,早期发现本病,及时采取有效措施。

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