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纤维瘤病

发布时间:2020-06-24 16:16

概述

根据发病年龄和部位的不同主要包括幼年性纤维瘤病、颈纤维瘤病、婴幼儿纤维瘤病、婴幼儿肌纤维瘤病、脂肪纤维瘤病等。发病年龄多在30~50岁,儿童和青少年也不少见。肿瘤可发生在身体任何部位的大肌肉,以腹壁的腹直肌及其邻近肌肉的腱膜最为常见,好发于妊娠期和妊娠后期。腹壁外者则多见于男性,好发于肩胛部、股部和臀部。

病因

病因不明,有些病例可能与创伤或射线照射有关。

临床表现

根据发病年龄及受累部位的不同,分为:1.幼年性纤维瘤病发生在儿童和青年人。2.颈纤维瘤病是指在出生时或出生后不久表现出来的累及胸锁乳突肌下1/3的一种纤维瘤病,有时为双侧性。颈纤维瘤病常伴有各种先天性异常。3.婴幼儿指(趾)纤维瘤病是一种通常只限于在儿童期发生的纤维瘤病。其典型的部位是发生在指(趾)末端的外侧面,也可发生在指(趾)以外的部位,如口腔和乳腺。此病常为多发,且多在出生时或在2岁以内发病。4.婴幼儿肌纤维瘤病为发生在皮肤、软组织或骨的单发或多发的结节状病变,既可局限于上述部位,也可伴有内脏的受累。此病绝大部分发生在2岁以前,且大约60%为先天性的。此病也可见于成人,其单发者多见于男性,而多发者则女性居多。已知具有家族性发病者,并已找到常染色体显性遗传的证据。5.脂肪纤维瘤病是婴幼儿纤维瘤病的一个亚型,局部复发常见。6.多发性透明变性的纤维瘤病是一种形态上特殊的、累及儿童的、家族性多发性纤维瘤病,出生时并无表现,可能是由先天性的代谢异常所致。7.其他阴茎纤维瘤病、手掌纤维瘤病、足底纤维瘤病、瘢痕性纤维瘤病和照射后纤维瘤病。伴发多发性结肠息肉病,且偶尔还可伴有多发性骨瘤的纤维瘤病称之为Gardner综合征。

检查

组织病理学:形态具有介于成纤维细胞和平滑肌细胞之间的特点。其增生的细胞间具有数量不等的胶原存在,缺乏恶性细胞的特征,核分裂象极少或缺如,呈浸润性的生长方式。在病变边缘的血管周围可见淋巴细胞浸润。

诊断

结合临床表现及组织病理学可诊断。

治疗

治疗方案应选择及时而彻底的手术切除,其中包括受累组织周边较宽的区域,有时还需要将受累的整块肌肉切除,只有极少数病例因其局部的侵袭性而被迫截肢。放疗对病情的局部控制可能有效,保守手术后可用。有些病例采取内分泌治疗也曾取得成功,如服用三苯氧胺。年轻患者和肿瘤体积大的复发率较高。

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