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臀肌挛缩症

发布时间:2020-06-24 16:18

概述

臀肌挛缩症(GMC)是由多种原因引起的臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩,引起髋关节功能受限所表现的特有步态、体征的临床症候群。自1970年Valderrama1报告以来国内外已有众多报道,但病因及分类尚不十分明确。

病因

1.注射因素臀肌挛缩症与臀部接受反复多次的肌肉注射密切相关。其中的损伤因素包括机械性损伤和化学性损伤等,多数学者认为注射药物的化学性损伤是主要病因。2.易感因素免疫因素;瘢痕体质。3.外伤、感染等因素先天性髋关节脱位术后并发症;臀肌筋膜间室综合征后遗症;臀部感染。4.遗传特发因素。

临床表现

本病好发于儿童,男多于女,且多为双侧。1.髋关节功能障碍患者髋关节内旋内收活动受限。站立时下肢外旋位,不能完全靠拢。行走常有外八、摇摆步态,快步呈跳跃状态。坐下时双腿不能并拢,双髋分开蛙式位,一侧大腿难以搁在另一侧大腿上(交腿试验)。下蹲活动时轻者蹲时双膝先分开,然后下蹲后再并拢(划圈征)。重者只能在外展、外旋位下蹲,蹲下时双髋关节呈外展、外旋姿势,双膝不能靠拢,足跟不着地,呈蛙式样。体检可发现臀部外上部有皮肤凹陷,髋内收时凹陷更明显,臀部可及紧缩感,下肢呈外展外旋位,髋内收、内旋受限,下肢中立位屈髋活动受限,必须患髋外展、外旋,使患侧髋向外划一半圆形方能再回入原矢状面完全屈曲。股骨大粗隆弹跳感。Ober征阳性。2.骨盆变型病程长程度重者可有髋臼底凸向盆腔,形成Otto氏骨盆。臀中小肌挛缩的患儿有大转子骨骺肥大。双侧不对称性臀肌挛缩患儿可有骨盆倾斜及继发性腰段脊柱侧凸。严重侧髂前上棘较轻侧低,重侧脐踝距离长于轻侧,而两侧大转子到踝部距离相等。

检查

1.X线少数骨盆及髋关节有继发改变,如,髋关节半脱位等。2.实验室检查多无异常。

诊断

根据病史、临床表现特有步态和体征、检查诊断不难。

治疗

本病绝大多数需行手术治疗,常见的手术方式有以下几种:1.臀肌挛缩带切除术该手术创伤大,出血多,易损伤坐骨神经,术后残留空腔,松解不彻底,尤其重型病例,臀大肌挛缩带范围大,在切除内侧挛缩带时因担心损伤坐骨神经而切除不彻底,影响疗效。故现已少用。2.臀肌挛缩带切断术手术简单,创伤小。对重型病例因大粗隆臀大肌腱板紧张部分未松解,疗效常不满意。3.臀肌挛缩带切断术加臀大肌止点松解术采用大粗隆后上方弧形切口,能够暴露阔筋膜后缘、臀肌挛缩带的下缘及臀大肌腱板的下部,手术切口小、创伤小、在术野能够充分解决致病因素,疗效满意。

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