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左房恶性黏液瘤

发布时间:2020-06-24 16:18

概述

有关该病的命名尚不统一,有的学者归于心脏黏液瘤恶变,有的学者称之为心脏恶性黏液瘤。

病因

心脏黏液瘤是心脏的良性肿瘤,起源于心房内膜,呈息肉状生长,底部有蒂与心内膜相连,使肿瘤 突出至心腔内并随体位变化和血流冲击具有一定的活动度。瘤体易破裂,脱落后引起周围动脉栓塞及脏器梗死。心房黏液瘤虽属良性,但切除不彻底,局部可以复发,可破坏血管壁。少数患者有家族遗传倾向,属于常染色体显性遗传。此类患者常并有内分泌系统肿瘤,此时称黏液瘤综合征。极少数患者可发生恶性病变,成为黏液肉瘤。

临床表现

左房恶性黏液瘤的临床表现无特征性,一般可归为三大类。1.全身症状由于左房恶性黏液瘤自身的出血、变性、坏死,可引起发热、贫血、乏力、关节痛、荨麻疹、食欲差、体重下降,甚至恶病质。左心房扩大,压迫食管,可使进食受阻。尚有血沉增快、血清蛋白电泳异常、白蛋白降低、球蛋白增高和C反应阳性。出现症状时抗心肌抗体效价增高,肿瘤切除后效价降低。临床病程进展迅速恶化。2.栓塞现象左房恶性黏液瘤的组织疏松、脆弱,其碎片或肿瘤表面的栓子脱落是造成栓塞最常见的原因。左房栓子进入体循环,使脑、肢体和内脏栓塞。由于肿瘤栓子大小不同,故梗死范围差异极大,症状轻重也差异悬殊。轻者仅出现一过性晕厥,重者可发生昏迷、瘫痪、肢体坏死,甚至死亡。周围栓塞组织学检查有恶性肿瘤细胞。3.心脏表现左房恶性黏液瘤生长迅速,由于瘤体大小、活动度不同,可引起不同程度的血流机械性阻碍和影响房室瓣功能。左房舒张期瘤体阻塞二尖瓣口,而出现隆隆样杂音,酷似二尖瓣狭窄。当瘤体引起二尖瓣脱垂为主时,则只能在收缩期听到吹风样杂音,但这为数不多,而多数呈双期杂音。少数病例可听到舒张早、中期"肿瘤扑落音"。由于瘤体的阻塞致左房压增高,随之出现肺淤血,S4、S1增强且分裂。杂音往往随体位的改变而改变。长期左房腔内压力升高,伴随着肺动脉压力增高及右心衰竭,患者表现为颈静脉充盈、怒张、下肢水肿、肝脾肿大,甚至有腹水征。患者常有活动性心慌、气短、头晕及咳血痰等症状,常见胸痛,可相当严重及出现血性心包积液。国内文献报道,左房恶性黏液瘤发生局部浸润,通过血流或淋巴组织向远处转移,导致肺、肾、肝肿瘤的种植和生长,最后合并多脏器衰竭而死亡。

检查

1.心电图无特征性表现,可为正常心电图或出现左房右室肥大和心肌损害的表现。也可有心律失常和ST-T段改变。2.X线检查两肺野有不同程度的肺淤血,心界呈轻度至中度增大,酷似二尖瓣病变的表现。3.心音图部分患者其杂音强度可随不同体位而改变。4.超声心动图对左房恶性黏液瘤有特殊的诊断价值,但不能确定肿瘤的性质。(1)M型超声心动图  可提示肿瘤的存在但不能明确肿瘤的大小和部位。尤其是可与二尖瓣狭窄鉴别。(2)二维超声心动图  可观察到瘤体的全貌(大小),也可观察其切面,了解肿瘤的附着位置和活动度。主要表现为左心房腔增大;在心腔内出现密集云雾状光团异常回声;该异常回声随房室瓣开闭而改变,在舒张期瘤体异常回声可突入房室瓣口或瘤体部分突入左室,在收缩期瘤体重新回纳入左心房腔内。晚期食管超声心动图对左房恶性黏液瘤诊断意义更大。因此,有取代术前心导管或心血管造影的趋势。5.磁共振成像(MRI)肿瘤边缘不规则和伴有肌壁浸润。可获得与超声心动图同样的资料,更能达到准确的解剖定位。

诊断

根据病因、临床表现和相关检查即可作出诊断。

治疗

1.手术治疗目前左房恶性黏液瘤均采用低 温体外循环下阻断心脏循环的方法,在直视下切除瘤体。正确的心肺转流、精确的手术、良好的心肌保护及术后严格护理,为成功地切除肿瘤提供了保证。手术中主要问题为肿瘤碎片脱落而引起动脉栓塞。因此阻断循环前,不要搬动、挤压心脏,更不宜心内探查。在插管体外循环中,操作宜轻巧。瘤体力争完整取出,如发现破 损应彻底冲洗心脏,并吸除所有残存的碎片。为防止复发,必须切除瘤体附着处部分房间隔或房壁组织,然后进行补片重建术。部分左房恶性黏液瘤因大块心肌受累或已有转移,无手术治疗指征,但在某些情况下,可作部分切除或切除与危及患者生命有关的部分以缓解病情。2.术后综合治疗术后应进行支持疗法、化疗或放疗等综合治疗。对一般患者寿命无明显延长。同时应进行随访,定期作IDE或食管超声心动图,为争取再次手术创造机会。

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