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自身免疫性孕酮性皮炎

发布时间:2020-06-24 16:18

概述

自身免疫性孕酮性皮炎是一种慢性、泛发性类似疱疹样皮炎的有特征性水疱的大疱性疾病,该病是Shelley等在1964年最早报道。可能是人体对黄体酮的自身敏感所致,皮损有时可能呈荨麻疹样、多形红斑或汗疱疹样多形性损害。

病因

可能是人体对黄体酮的自身敏感所致,患者常在月经前1周到10天病情加重,也可以在口服20mg黄体酮7小时后激发皮损的发作。

临床表现

损害可持久存在,但随着妇女月经周期规律性加重和缓解。皮损有时可能呈荨麻疹样、多形红斑或汗疱疹样多形性损害。部分患者在皮损发生前有使用人工黄体酮的经历,部分患者在正常妊娠后发病。皮疹常在月经前5~10天发生,在月经后可自行消退,在下次月经前又可再发。部分患者可发生自发性流产。该病可表现为荨麻疹,全身泛发风团,自觉瘙痒,并常伴喉痉挛。也可发生丘疹性荨麻疹或丘疹水疱性、湿疹样或多形红斑样皮疹。可有口腔溃疡。损害位于胫骨前部和背部,呈半月形松弛性水疱,水疱位于红斑的基础上,水疱破裂导致结痂和增生性色素减退性瘢痕。

检查

1.临床皮肤检查皮损有时可能呈荨麻疹样,多形红斑或汗疱疹样多形性损害。部分患者在皮损发生前有使用人工黄体酮的经历,部分患者在正常妊娠后发病。皮疹常在月经前5~10天发生,在月经后可自行消退,在下次月经前又可再发。2.实验室检查过敏原检测,血常规,c-反应蛋白检查。

诊断

根据该病的临床表现及与内分泌变化特殊规律,结合黄体酮皮内试验阳性可确定诊断。1.根据患者多在月经前5~10天发病及临床表现,应考虑到该病的可能。2.用0.01ml黄体酮悬液(50mg/ml)作皮内试验可确定诊断。皮试阳性可速发(30分钟内)或迟发(24~96小时)。3.肌注或口服黄体酮可诱发该病。

治疗

皮质类固醇激素治疗有效,复方雌激素制剂治疗该病可控制部分患者病情。卵巢切除术也是治疗方法之一。1.常用药物是口服避孕药,可抑制排卵,从而降低孕酮水平。2.达那唑或他莫昔芬也有一定疗效。部分病例可自行缓解。3.卵巢切除术可治愈该病。

预后

损害可持久存在,但随着妇女月经周期规律性加重或缓解。

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